Pirula.net 

Google  

MENÜ    POSTA    FÓRUM    ORVOSI SZÓTÁR    ORVOSI RÖVIDÍTÉSEK    LABOREREDMÉNYEK    BŐRGYÓGYÁSZAT   TÉMÁK

 
Google
Web pirula.net

 

Histiocytózis - Histiocytosis

Más nevei az irodalomban:
Eosinophilic granuloma; Pulmonary histiocytosis X; Nonlipid reticuloendotheliosis; Pulmonary langerhans cell granulomatosis; Hand-Schuller-Christian disease; Letterer-Siwe disease; Langerhans cell histiocytosis

Definíció:
A histiocytosis egy gyűjtőnév a szindrómák egy csoportjának, amelyekre jellemző bizonyos immunsejtek számának a megemelkedése amelyeket histiocytáknak nevezünk. Ide tartoznak a monocyták, makrofágok, és a denditikus sejtek.

3 fő csoport létezik, de ez a cikk a Langerhans sejt histiocytózisra öszpontosít, amelyet szintén histiocytózis X-nek is neveznek.

A másik két csoport a nem-Langerhans sejtes histiocytózis (vagy hemophagocytikus szindróma) és a malignáns histiocytózis szindróma (vagy T-sejtes lymfóma - T-cell lymphoma)

Okok, előfordulás, rizikő tényezők
A legtöbb histiocytózis X a 1-15 éves gyermekeket érinti. A csúcs az 5-1O éveseknél van. Minden évben 1 a 2OOOOO emberből van érintve.

A számonfelüli immún sejtek daganatokat alkothatnak, amelyek a test különböző részeit érinthetik. A gyermekeknél a histiocytózis 8O%-ban a csontokat érinti egy vagy többhelyen. Gyakran előfordul a koponya csontjaiban.

A daganatok molylepke rágta kinézetet ad a csontoknak a röntgenfelvételeken. A súlyhordozó csontok, mint az alsó végtagok, vagy a hátgerinc csontjai, spontán eltörhetnek. Gyakran az egész szervezetet érintő hatás is fellép, mint különböző kiütések, tüdő rendellenességek, íny infiltráció, nyirokcsomó megnagyobbodás, hormonális problémák, hepatomegália, splenomegália és anémia. Nem meglepő, hogy egy betegség, amely ilyen sok rendszert érinthet, halálos lehet.

Az 5 év feletti gyermekeknél gyakran csak a csontok az érintettek. Sajnos a hosszú ideig túlélőknek folyamatos problémáik lesznek eme állapot végett. Nagyon fiatal gyermekeknél általában az egész szervezetet érinti és halálos kimenetelű.

A Histiocytózis X sokáig ráknak volt elkönyvelve, de a legujjabb kutatások autoimmún betegséget gyanítanak, ahol a nyers immúnsejtek megtámadják a szervezetet ahelyett hogy a fertőzéseket támadnák. Bizonyos formák genetikaiak.

Egy másik típus, a tüdő histiocitózis X, a bronchioluszok és a tüdő kis ereinek a gyulladásával jár. Ez leggyakrabban a felnőtteknél fordul elő. A gyulladás a tüdő fibrózisához és az alveolusok falának a destrukciójához vezet. Az ok ismeretlen. A 3O-4O éveseknél a leggyakoribb. A betegek 9O%-a dohányzik. Ezeknél a betegekét a spontán légmell gyakran fordul elő.

Tünetek:
Felnőtteknél:
- köhögés
- légszomj
- láz
- súlyvesztés
- általános rosszullét
- megemelkedett vizelet termelés
- szomjúság és sok folyadék fogyasztása
- csontfájdalom
- kiütések

Gyermekeknél:
-
a gyermek súlygyarapodásának és növekedésének az elmaradása
- súlyvesztés
- irritáltság
- láz
- seborrhoea a fejbőrön
- hasfájás
- sárgaság
- hányás
- bicegés
- szomjúság és gyakorivizelés
- alacsony testalkat
- megkésett pubertás
- elmehanyatlás
- fejfájások
- szédülés
- görcsös rohamok
- a szemgolyók kidülledése
- megnagyobbodott nyirokcsomók
- kiütések (petechiák, vagy purpura)
- krónikus folyás a fülből
- lehetséges csontfájdalom

Kivizsgálások:
Felnőttek:
- mellkas röntgen
- bronchoszkópia biopsziával, amely tipikus X testeket mutat a histiocytákban
- a tüdő működésének tesztelése

Gyermekeknél:
- csont röntgenfelvételek, amelyek a jellegzetes molyrágta csontmintázatot mutatják.
- az egész csontvázról készült röntgenfelvételek, hogy fel lehessen mérni a betegség kiterjedését.
- a bőr biopsziája, ahol a Langerhans sejteket jelenlétét próbálják kimutatni.
- a csontvelő biopsziája, ahol a Langerhans sejteket jelenlétét próbálják kimutatni.
- teljes vérsejtszám
- egyéb kivizsgálások, amelyeket atünetek diktálnak

Gyógyítás:
Ezt a betegséget kortikosteroidokkal gyógyítják, ami elnyomja az immun funkciókat (a veszélyes sejteket beleértve). A dohányzás rosszabbítja a gyógyszerek hatékonyságát és abba kell hagyni.

A gyermekeknek más gyógyszereket adnak a feltételezett prognózistól függően. Ide tartozik:
- Methotrexat
- Vinblastin
- Cyclophosphamid
- Etoposid

A csont lézióknak a gyógyítására használnak rádioterápiát és korlátozott sebészeti beavatkozásokat.

A betegeknél szintén gyógyítani kell azimmunrendszer hiányosságából fellépő fertőzéseket. A gyógyításnál a következőket használják: antibiotikumokat, respirátort - a légzés támogatására, fizikális terápiát, selenium-alapú samponokat a fejbőr problémákra és hormonpótlást a hormonális rendellenességek kiigazítására.

Mi a prognózis?
A tüdő histiocitózisban, a betegség az esetek felében stabilizálódik, de az esetek másik felében permanens tüdőfunkció elvesztéséhez vezet.

A gyermekeknél a prognózis a betegség kategóriájától es a súlyosságtól függ. Néhány betegnél normális élettartamot várhatunk minimális problémákkal, de néhány betegnél nagyon rossz a kimenet.

Komplikációk:
- spontán légmell
- diffúz intersticiális tüdőfibrózis

A gyermekeknél szintén kialakulhatnak a következők:
- hipofízis rendellenes működése a növekedés visszamaradásával
- diabetes insipidus
- csontvelő invázió azt követő szegényvérűséggel
- tüdőproblémák azt követő tüdőelégtelenséggel

Mikor hívjuk az orvost:
Orvost kell hívni, ha légszomj, mellkasi fájdalom, vagy más a betegséggel összefüggő rendellenességek lépnek fel.

Megelőzés:
Kerülni kell a dohányzást. A dohányzás abbahagyása javítja a betegség kimenetelét. A gyermekeknél nincsenek ismert megelőző módszerek.

vitafórum az oldalhoz

vissza a szótár főoldalra

A Á  B C Cs D E É F G Gy H  J K L Ly M N Ny O Ó Ö Ő P Q R S SZ T Ty U Ú Ü Ű V W X Y Z Zs


Hozzájárulás, vagy kiegészítés:



e-mail (nem szükséges,  de nagyon hasznos)

(az elküldés után kérjük várjon 5-10 mésodpercet)

 

 

Legnépszerűbb oldalaink:
Bőrbetegségek - bőrgyógyászat - Skin diseases - Dermatology
Izületek, izmok és csontok - Joints, muscles, and bones
Vesbetegségek - Kidney diseases
Fórumok - Discussion boards
Koleszterin - Cholesterol


 

 

A Pirula csak oktatási és ismeretterjesztő célból üzemel és nem orvosi tanácsadás vagy orvosi szolgáltatás céljából. Az orvosi vagy más döntés csak szakképzett egészségügyi szolgáltatóval való megvitatás után hozandó. Nem vállalunk semmilyen felelősséget bármilyen sérülésért vagy egészségügyi balesetért, ami az internetes oldalunkon található információk használatával összefüggésbe hozható.
Médiaajánlatunk itt található

© Copyright 2004-2005  Pirula minden jog fenntartva